间质性肺病（interstitiallungdisease,ILD）是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻近支持结构病变的一组疾病群，病因近种。

很长时间以来，呼吸学界对间质性肺病这一大类间质性肺疾患，包括各种间质性肺炎，直到2年《特发性肺炎诊治共识》发表，间质性肺病方被分为四大类：①已知原因的ILD：如药物和结缔组织病相关、环境相关的间质性肺病等；②肉芽肿性ILD：如结节病、外源过敏性肺泡炎（HP）；③罕见的但具有临床病理特征的ILD：如淋巴管平滑肌瘤病（LAM），朗格汉斯细胞肉芽肿病（LCG），肺泡蛋白沉着症（PAP）等；④特发性间质性肺炎，即IIP。IIP再进一步分为两组（7种），即寻常性/特发性（即UIP/IPF）和非UIP，在后一组中又分为DIP（脱屑性间质性肺炎）、RB-ILD（呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病）、AIP（急性间质性肺炎）、COP（隐源性机化性肺炎）、LIP（淋巴组织样间质性肺炎）和NSIP（非特异性间质性肺炎）6种。

年特发性间质性肺炎(IIP)的新分类更新了2年美国胸科学会／欧洲呼吸病学会(ATS／ERS)lIP分类指南中的相关内容，将IIP分为主要IIP、罕见IIP和未能分类的IIP。（表1）

主要IIP又分为慢性致纤维化性间质性肺炎(包括IPF和NSIP)、吸烟相关性间质性肺炎[包括呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)和脱屑性间质性肺炎(DIP)]和急性／亚急性间质性肺炎]。（表2）

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