先天性大叶性肺气肿

先天性大叶性肺气肿(congenitallobaremphysema,CLE)

先天性大叶性肺气肿(CLE)为各种原因先天性呼吸道不全性阻塞、所属肺叶过度膨胀所致,也称婴儿型大叶性肺气肿及先天性大叶性肺过度充气。常表现为新生儿期呼吸困难、发绀等。

1.病变肺叶或其一部分肺体积增大、密度减低、空气潴留、血管稀疏、叶间裂移位(图1A、B),有时见囊肿状病变。

2.上叶多见,左多于右,其次为中叶。

3.有时伴胸廓增大及先天性心脏病。

肺叶体积增大及血管稀疏为CLE特征。

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图1先天性大叶性肺气肿(CLE)

男,20岁。A、B.轴位平扫及矢状位MPR,左上叶体积增大、密度减低、血管稀疏(A.白箭;B.白箭),左侧舌段多发索条影

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