先天性心脏病主要是胎儿在发育期间由于各种因素造成的心脏及血管发育畸形。在新生儿中的占比还是很大的。很多人印象中，先天性心脏病是一种遗传疾病。其实，在先天性心脏病的致病因素中遗传因素仅占有百分之八的比例；最重要的的致病因素还是环境。在怀孕5-8周是胎儿心脏发育的重要时期，如果在这段时间准妈妈服用药物、感染病毒、处于恶劣环境中或是经常受到电子产品及其他射线的辐射都会对胎儿心脏的发育造成严重的影响。

先心病对患儿的危害主要表现在以下几个方面：

形成肺动脉高压

所有左向右分流的先心病，如很小的房缺、室缺、动脉导管未闭等，如果长时间右心系统的血流不断增加，最终会形成肺动脉高压。若不及时治疗，当肺动脉高压显著升高，血液流向转变为从右向左，就会出现紫绀、呼吸困难等症状，形成艾森门格综合征。一旦形成艾森门格综合征，基本上就丧失了手术治疗的机会，患儿的生活质量明显下降，死亡率明显升高。

导致心力衰竭

左向右分流的先心病可导致回心血量增加，左心负担过重，引起左心室肥大，最后导致左心衰竭。同时，肺动脉压力的升高，造成肺血管阻力持续增加，一旦发生肺部感染等情况，就会导致右心衰竭。心力衰竭常表现为呼吸困难、水肿、肝大、胃肠道淤血。而急性心力衰竭一旦发生，常常会引发患儿死亡。

影响生长发育和智力发展

由于先心宝宝长期的缺血缺氧，组织器官的血氧供给不足，导致生长发育迟缓，各项发育指标较同龄正常儿童都有所偏低。而大脑长期的血氧供应不足，也会导致智力发展受阻。

引发心内膜炎

正常的心脏内膜十分光滑，当细菌进入血液流经心脏时并不会驻留。而先心宝宝的心脏结构异常，局部的缺损会导致涡流形成，使得细菌容易停留并在病变处生长繁殖，继而引起感染性心内膜炎。如果进一步形成赘生物并脱落，则有可能导致血管栓塞，产生严重后果。

先天性心脏病有哪些症状？

青紫

青紫是青紫型先天性心脏病(如大血管错位，法乐氏四联症等)的突出表现。可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明显。而潜伏青紫型心脏病(如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。

体力差

由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重症患儿在婴儿期即有喂养困难，吸吮数口就停歇，气促，易呕吐和大量出汗，喜竖抱，年长儿不愿活动，喜蹲踞，活动后易疲劳，阵发性呼吸困难，缺氧严重者常在哺乳、哭闹或大便时突然昏厥，易出现心衰。

发育差

先天性心脏病多有发育迟缓，有青紫者尤其明显，严重者智力发育也可能受影响。

心脏杂音

多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙，严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。部分正常儿童可有生理性杂音。

易患呼吸道感染

多数先天性心脏病由于肺血增多，平时易反复患呼吸道感染，反复呼吸道感染又进一步导致心功能衰竭，二者常常互为因果，成为先天性心脏病的死亡原因。

其它症状

先天性心脏病如有左心房扩大或肺动脉压迫喉返神经，则自幼哭声嘶哑、易气促、咳嗽；并其它畸形，如先天性白内障、唇腭裂和先天愚型等；心室增大可致心前区隆起，胸廓畸形；持续青紫者可伴有杵状指，多在青紫出现后1-2年形成。

怀疑存在先天性心脏病最重要的一项检查就是心脏彩超，由于心脏彩超的无创伤性，作为医生筛查先心病的首选检查手段，通过这项检查可以了解具体心脏结构异常的情况，确定先心病的种类，也能了解心脏功能情况。

先天性心脏病能活多久？

对于先天性心脏病，最重要是尽早和及时的治疗。如果先天性心脏病患儿在5岁前就接受正规治疗，也有可能与正常儿童一样生长发育的，及早治疗，治愈的机会就越高。如果选择不治疗，最终的结果可能是因为心功能衰竭而死亡。

如果出现已经出现心功能衰竭的症状，那么治愈的可能性比较低，还有一些比较复杂的先天性心脏病，也是比较难治愈的，比如是大血管转位、单心室畸形、永存动脉干等，手术死亡率就有10%以上。如果治疗不及时，就是到时可以进行手术，也无法治愈。

大多数先心病患儿经过治疗可痊愈

像房间隔缺损、间隔缺损、肺动脉瓣膜狭窄等单一畸形先心病的成功率接近%。在手术时机选择恰当、技术保证的前提下，一些复杂危重先心病的手术成功率也在90~95%左右。像法洛四联症和大动脉反转，虽然是复杂性心脏畸形，但经过评估预后效果良好，推荐其保留，孩子出生后进行了手术，现在恢复的很好，几乎和常人无异。

先心病早期主要是形态方面的畸形，所以除少数不能进行解剖纠正而只能进行血流动力学纠正的先心病如严重肺动脉闭锁、单心室等外，大多数的先心病患儿经治疗后可完全达到痊愈。

适合手术的时机在哪儿?

大家都知道患儿年龄越小，其耐受性越差，手术风险也越高，对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭，如果患儿在最初的几个月里生长发育良好，说明室间隔缺损的大小不会引起充血性心脏衰竭，则可以继续观察，争取到1岁以上，体重长到9-10公斤后的低风险区域后，再尽早手术。

从患儿手术的耐受性、手术风险、术后治疗的配合度，以及不影响入学等方面来考虑，以3-6岁为最佳，但一定要结合具体病情决定。如果心脏畸形复杂、病变重，将导致血流动力学紊乱，引起心肺功能损害。随着年龄增大，心肺功能的受损也逐渐加重，即使以后心脏畸形可以通过手术得到纠治，但受损的心肺组织及其功能已难以恢复，就算手术成功也达不到治愈的目的。部分危重患儿因延误病情甚至会危及生命。

对于常见的先心病动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损，若大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，药物难以控制，此时应及早完成手术，一般1岁以内，甚至小于半岁。法洛氏四联症手术最佳年龄3-6岁，但如有缺氧发作发生，便也无年龄限制。

其实几句话讲清楚这个问题很困难，因为先天性心脏病的种类繁多，不同的先心病手术时机及方式迥异。但应按照获取最优化的治疗效果同时降低死亡率的重要原则，尽早治疗，灵活掌握手术时机。总之，得医院彻底检查，并由小儿心脏专科医生根据病情确定最佳治疗方案。

先天性心脏病患儿手术后为何要作定期复查？复查项目有哪些？

心脏手术需要在体外循环心内直视下操作，患儿恢复需要一个过程，定期随访检查、密切观察患儿手术后恢复情况是十分必要的。

先天性心脏病患儿手术后需要进行以下几方面的复查：

听诊、触诊

心脏听诊帮助了解患儿手术后的心率和心律的情况，特别当患儿术后服用强心药和利尿药时，通过听诊，可帮助指导是否需要加药、减药或停药。心脏听诊还可以了解患儿手术后是否又出现了新的心脏杂音。此外，听诊还可帮助了解患儿肺部情况和是否有胸腔积液等。触诊主要是触摸肝脏及两下肢，手术后如有进行性肝脏肿大和两下肢水肿等，常提示患儿有心功能不全存在的可能。

X线胸片检查

病人在出院前一般已作过X线胸片检查，所以在手术后早期不必每次复查都要作X线胸片复查，只有当医生在听诊怀疑有胸腔或肺部病变时，考虑作X线胸片检查。一般情况下手术后半年左右作X线胸片复查，通过与手术前、后X线胸片对照，可帮助了解病人手术后心脏恢复的情况。

心电图

当手术前、后出现心律紊乱，出院后仍服用抗心律紊乱药物的患儿，定期作心电图检查显得很重要。对于长期服用地高辛的患儿，通过做心电图检查还可发现是否有药效或药量过大而引起洋地黄中毒等情况的发生。

超声

超声仪检查可以动态地观察到心脏内部的结构，所以手术后可以帮助了解病人心脏内修补的缺损是否完全长好、连接的血管是否通常等。若患儿手术后恢复顺利，无特殊并发症，半年至一年左右作一次超声即可。

心导管检查

对一些姑息手术后的患儿，准备再作第二次根治手术的患儿，有些在复查时还需考虑作心导管造影检查，以了解第一期手术后患儿心脏和大血管的情况，以帮助选择第二期手术的最佳时机。也有少数患儿，手术后数年又出现心脏杂音和心脏功能不全，通过作心导管造影检查，可排除是否有心腔内的残余分流或残余梗阻。

血液化验

对于心脏瓣膜置换的患儿，因长期服用抗凝药物，手术后定期复查凝血酶元时间，以调整患儿抗凝药物的剂量。

孕妈们如何做才能降低先心病的发生？

1.避免接触有毒物质或受到病毒感染，同时，在怀孕期间也不宜饲养宠物；

2.怀孕的前3个月每天摄入一定剂量的叶酸及各种维生素，据资料表明，叶酸能有效预防先天性心脏病，同时，它预防神经管畸形的作用也为人们所熟知；

3.避免服用不当药物。尤其是在怀孕的第3-8周内。这个时期如果应用影响胎儿发育的药物，就容易使胎儿出生后患有先天性心脏病。

4.如果孕妇患有糖尿病、甲亢等疾病，应该在医生的指导下服用药物。注意避免服用会导致胎儿畸形的药物。

5.孕妇不宜接触放射线、微波炉等，这些会对胎儿的健康造成影响；

6.定期产检，有高危因素的孕妈妈们应该于22-28医院进行胎儿心动超声检查，以排除先心病；

先心病的发生是有一定规律性的，虽然有些致病因素不能控制，但有些因素还是可以控制的，只要掌握一些基本知识，防患于未然，将生育先心病患儿的风险降到最低程度是完全可能的。

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