间质性肺病是以肺间质破坏（肺泡壁破坏、功能性肺泡毛细血管损伤、纤维瘢痕组织增生）为特征的肺病。间质性肺病不仅累及位于肺泡－毛细血管基膜之间的肺间质，同时也累及细支气管、肺泡实质、血管、淋巴管和胸膜等，因此也叫弥漫性实质性肺疾病。肺间质结构的破坏影响肺泡—毛细血管气体交换，临床表现为不断加重的呼吸困难、咳嗽、乏力。

间质性肺病包括哪些疾病？间质性肺病不是单一疾病，而是一组疾病。主要分为四大类，每一类下面又包括很多种。如下图：

哪些结缔组织疾病容易出现肺间质病变？类风湿关节炎、系统性硬化症、干燥综合征、皮肌炎/多发性肌炎等。

哪些药物容易导致间质性肺病？临床上常用的有可能导致间质性肺病的药物有：胺碘酮、丙硫氧嘧啶、博来霉素、环磷酰胺等。

间质性肺病的病因是什么？

间质性肺病不是单纯一种病，而是包括特点相似的一组下呼吸道疾病。它们有的与遗传有关，如结节性硬化；有的与接触有害物有关，如吸烟、粉尘吸入、化疗、放射接触；有的与感染有关，如霉菌、细菌、病毒、支原体感染；还有的与某些疾病有关，如风湿病、淋巴管平滑肌瘤。

间质性肺病的危害怎样？

几乎所有间质性肺病患者都会出现运动耐力不断减低和进行性呼吸功能障碍，最终可能引起呼吸衰竭。不仅日常生活质量下降，还危害生命。不同的间质性肺病预后不同，一般来说起病越急、进展越快的预后就越差。