病例介绍

女性,62岁,慢性咳嗽10余年,活动后气短4年,加重10天。既往体质一般,4年前诊断“游走性关节炎,假性痛风症”。近1年伴有口干症状,否认脱发、皮疹、眼干等症状。查体:体温36.4℃,脉搏次/分,呼吸25次/分,血压/89mmHg,双肺呼吸音清,右下肺偶可闻及少量湿啰音;实验室检查:WBC8.9×10°L;非小细胞抗原3.08ng/ml(正常值0~3.3ng/ml),NSE10.50ng/ml(正常值0~ng/ml)。

影像学检查：入院后行胸部CT平扫,层厚为5mm、层间隔5mm,电压kV,管电流mAs,矩阵×;扫描后行1mm薄层重建，以及临床治疗后复查图像。(如图)

图像描述：CT片示双肺可见弥漫多发微小结节,以胸膜下及间质性分布为主,间以小叶中心结节;双肺支气管血管束明显增粗,边缘毛糙,小叶间隔结节样增厚,以双肺尖及右肺下叶为著;双侧胸膜下可见弧形磨玻璃密度影;双肺散在纤维索条。

病理结果：

该患者行支气管镜检查所见:左主支气管及其所属所见各分支支气管黏膜弥漫性增生增厚欠光滑,部分分嵴增宽,所见各管腔未见明显狭窄及新生物。右主支气管及其所属所见各分支支气管黏膜弥漫性增生增厚欠光滑,部分分嵴增宽,右中叶及右下叶背段支气管管腔变窄,余所见管腔未见明显狭窄,阻塞及新生物。支气管灌洗液送病理学检查。病理诊断:右用肺中叶支气管灌洗液:可见些纤毛柱状细胞及少数尘细胞,未见肯定的癌细胞;右中叶及右下叶支气管分嵴:慢性肉芽肿性病变,最终诊断为“结核病”。

诊断思路及要点

1.诊断思路①发现病变和定位诊断：本病例CT扫描发现肺内病变较为容易,但其表现较为特殊,双肺可见弥漫多发微小结节,以胸膜下及间质性分布为主,间以小叶中心结节;并可见双侧胸膜下弧形磨玻璃密度影,双肺散在的纤维索条影等间质性改变,患者经抗结核药物治疗后,病变明显好转,对明确诊断有很大意义。定位诊断：本病病灶主要散在分布于双肺,以间质和胸膜下分布为著,可能是由于大量结核杆菌侵入人体沿支气管播散形成间质性改变,早期渗出形成磨玻璃样密度影,随着病程的进展,结核菌自气道侵入,导致气道内增厚,同时,沿着肺泡间质蔓延,于肺泡间隔、肺泡壁一级中心和外周间质上形成结核干酪结节,并在某种程度上造成了间质内淋巴回流障碍,从而出现了小叶内间质增厚;本病例影像学表现不具有代表性,因此定位诊断存在一定的复杂性,也会影响最终的定性诊断。②定性诊断:本病例较为特殊,对其影像特征认识分析不足,本病例病检前正确诊断的可能性较小。

2.诊断要点：本病例特点为老年女性,慢性咳嗽,活动后气短,双肺散在分布粟粒结节,以淋巴管周围分布为主,并双肺间质性病变,患者既往有游走性关节痛、口干病史,并且患者无结核病史,所以极易误诊为结缔组织病相关肺间质病变、结节病,患者经抗结核治疗,症状有明显改善,因此,该病例为不典型的间质性肺结核,临床较难诊断。

鉴别诊断

1.弥漫性结缔组织病相关肺间质病变：这类病变主要包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征等,这些病几乎可以累及机体每一个器官,最常累及肺组织,肺部CT表现主要有磨玻璃影、网格影、蜂窝影、结节影、实变影,此类疾病通过临床表现及诊断可以明确。

2.结节病：结节病是一类发病机制不清楚的多系统肉芽肿性的疾病,结节病一般为良性,病理学上为非干酪样类上皮肉芽肿。任何器官均可受累,但以肺脏和胸内淋巴结受累最为常见,肺内表现可有磨玻璃影、实变影、肺内结节(肺内结节可主要分布在淋巴管或是周围组织,例如肺叶、肺门、胸膜下淋巴管、小叶间隔等处,大小多在10mm以内)、肺间质纤维化(以中轴间质病变显著,主要表现为长带状、不规则线影交织的网状结构,病变多沿支气管血管束分布)若出现双肺门对称性淋巴结肿大则不难诊断。

3.弥漫型细支气管肺泡癌：为双肺广泛的粟粒性结节,分布不均,大小约2~3mm,分布以中下叶为甚。双肺结节影对称或不对称,结节间部分可相互融合成块。每个结节形态和影像特征可与孤立型结节病灶相似,部分可有片絮状磨玻璃影或小片状实变影,部分结节内可见空泡征。多见于中老年人,以消瘦、乏力、咳嗽、咳痰及痰中带血丝为主要临床表现。

4.肺隐球菌病：病人常无明显症状，咳嗽咳痰。X线表现：中下肺野呈粟粒状、小结节状阴影；分布、密度、大小都不均匀；变化较慢；痰真菌培养阳性。

5.尘肺:以矽肺较为常见，中下肺野为主，Ⅲ期才侵犯肺尖部，矽肺的斑点状阴影不规则，密度较高，边缘锐利清晰；肺间质也有网状阴影，肺气肿，结节多沿支气管分布，时间较长，变化较慢。有尘肺接触史。

6.特发性含铁血黄素沉着症：多有心脏病病史，为肺内多次少量出血，如伴有进行性肾小球肾炎者为出血性肺肾综合症（Goodpasture综合症），X线表现为中下肺野的斑点斑片状阴影，密度较高，边缘清晰，长时间无变化，肺纹理增多。

7.肺泡微石症：多数病人无症状，晚期咳嗽、咳痰、呼吸困难。X线表现:双肺布满细小的颗粒状高密度钙化影，小圆形状，边缘光滑，以肺门为中心，向上中下分布，肺纹理增粗。

病例点评

以肺小叶内间质改变为主的肺结核是继发性肺结核的一种特殊影像学类型;正常肺间质分为3种。①)中心间质(也称中轴间质):是指从肺门到小叶内支气管周围、肺泡导管及肺泡囊,其围绕于肺动脉及支气管分支周围,异常时表现为支气管血管束增粗模糊,细支气管壁增厚;②外围间质:主要为小叶间隔,此间质异常时表现为小叶核中心结节、小叶间隔线及胸膜下线等;③隔性间质(或实质性间质):即小叶内间质,指位于肺小叶的间质性网状组织,包括肺泡壁内的细小网状结缔组织,正常不能显示。复习文献资料分析:网格样改变、小叶间隔增厚、微结节、“树芽征”、磨玻璃影、胸膜炎是活动性间质性肺结核胸部CT的主要表现。胸部的影像学表现主要取决于患者的细胞免疫功能状态及结核菌侵犯肺组织后发生的组织学改变。在肺结核的病理发展过程中,早期以渗出改变为主,表现为肺泡腔内蛋白纤维素性渗出,胸部CT显示斑片状及磨玻璃样改变。“树芽征”的病理为细支气管增厚及其内干酪性物质填充,代表早期的支气管源性播散,可能是引起间质改变的主要原因。随着病程的进展,结核菌自气道侵入,导致气道内膜增厚,同时沿着肺泡间质蔓延,逐渐侵及隔性间质、中轴间质,并形成各种结核病灶,并在某种程度上造成了间质内淋巴回流障碍,也可导致小叶内间质增厚。蛋白纤维素渗出、肉芽肿形成支气管的播散、小叶间隔增厚、中心性结节及网格状改变形成,构成了这一系列的CT影像的表现。由于间质性结核临床表现、影像学改变的不典型,因而极易误诊。在日常的临床工作中,尚需与特发性肺间质纤维化、结缔组织病肺间质病变、间质性肺水肿以及外源性过敏性肺泡炎等疾病相鉴别。

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