今日读片病例

女性，25岁主诉咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛ｌ月余，外院X线胸片发现"左下肺病变，为进一步诊治入院，病来无发热、盗汗、乏力、咯血、呼吸困难等症状，既往史无特殊，实验室检查，外周血常规及生化检查均正常，肿瘤标志物CA.9u/ml(正常40u/ml），其余实验室指标均未见异常。

人院后行胸部CT平扫与增强检查，先行常规扫描，层厚5mm，重建薄层1.25，重建肺窗与纵隔窗，后行增强扫描，使用碘普罗胺，65ml，流速3.5ml/S，分别动脉期，静脉期扫描。

病变描述：左下肺前基底段肿块，病灶与纵隔之间有明确的脂肪分界线，呈囊实性混合性肿块，其形态不规则，呈分叶状改变，密度不均；增强分隔可见明显强化，而囊性区未见强化，病灶内见条状血管影。

早读片手术结果：经左胸入路，术中可见左肺下叶部分实变，病灶内有囊性成分；左肺下叶与心包、膈肌之间发生粘连，可见一异常小动脉自膈肌下方胸主动脉旁上行至左肺下叶该病灶内。病理诊断："左肺下肺先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）"

诊断思路：临床病史与影像学表现紧密结合，有助于构建正确的诊断方向。本病例为25岁青年女性，发病年龄偏小，临床症状较轻微，故恶性肿瘤性病变可能性较小，临床、实验室检查及CT表现亦未明确支持感染性疾病，故感染可能性较小，该病变范围较大，以多囊性病变为主，边界清晰光滑，周围肺野清晰，故应考虑到先天性病变，再梳理出肺部含液囊性先天性病变的疾病谱，逐一进行鉴别。

诊断要点：临床特点，该患者为年轻女性，临床症状轻且缺乏特异性；CT上病灶呈囊实混合性，以多房、分隔状改变为特征，无气一液平面，形态不规则，囊壁强化明显，内部可见肺血管影；CT增强扫描未见病灶部位来自于体动脉的供血动脉。

总结与分析

先天性肺囊性腺瘤样畸形（colleenitalcysticadenomatoidmalformation,CCAM）是一种少见的先天性肺发育异常疾病，多见于新生儿或儿童，成人者十分罕见。系不明原因的局部细支气管发育停滞、支气管闭锁、肺泡不发育，肺间质大量增生形成错构瘤样结构，呈多房样改变，多发生于单肺单叶。病理上可分为3型：Ｉ型为单发或多发大囊型（直径2Cm)，囊壁内衬假纤毛柱状上皮，可见平滑肌及弹力纤维，约1/3者可见黏液细胞，囊间可见正常肺泡结构，此型预后良好。ⅱ型为多发小囊状型（直径＜1Cm)，内衬纤毛立方或柱状上皮，囊间见类似细支气管结构及扩张肺泡，黏液细胞及软骨未见显示。Ⅲ型为无肉眼所见囊腔的实性病变，纵隔移位，镜下可见细小肺泡样小囊腔，细支气管壁样结构内衬纤毛立方上皮。该3种类型中以Ⅰ型最为多见，约占65%，Ⅱ型占25%，Ⅲ型占10%。

肺囊性腺瘤样畸形的CT表现具有一定特点，多为单肺、单叶发病，大囊型中少囊或单囊的壁光滑，内含液性成分为主；而多囊型者囊壁不光滑，可见嵴状突起，腔内含气，可伴纵隔移位；小囊型者主要以蜂窝样改变为主，囊腔大小较均匀一致，若伴发感染，囊壁增厚，囊内积液，可见气一液平面。术前行CT平扫及增强扫描可以推测病理类型，提高诊断的准确性。由于CCAM常反复感染，并有恶变可能，手术切除是 治疗方案，行肺叶或肺段切除，术后预后较好。

尽管CCAM在CT上具有一定特征性，但仍需与如下疾病进行鉴别：1支气管源性肺囊肿；2肺隔离症；3支气管闭锁等。支气管肺囊肿常为单发，与支气管相通或继发感染时可出现气一液平面，CT增强时，除囊壁轻度强化外囊内无分隔状强化。肺隔离症和支气管闭锁在病变周围可形成肺气肿样改变，如增强显示体动脉供血是诊断肺隔离症的特征性征象；后者多位于两肺上叶，呈杵状或"Y"形表现，其内黏稠囊液无强化。

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